2026版更新内容

4.2026版

• 韧带样瘤：首选方案从达卡巴嗪±多柔比星修订为“多柔比星”和“达卡巴嗪/多柔比星”

3.2026版

• 上皮样肉瘤：移除他泽司他；移除相关脚注及参考文献

2.2026版

• 晚期/转移性疾病后续治疗：其他推荐中异环磷酰胺/美司钠修改；特定情况下有用方案从帕博利珠单抗或伊匹木单抗 + 纳武利尤单抗修订为“帕博利珠单抗或纳武利尤单抗±伊匹木单抗”

1.2026版

全局

• 全身治疗药物和方案的参考文献更新

EXTSARC - 1

• 检查/必要：新增评估痛苦项及脚注；删除特定脚注
• 特殊组织学类型特殊考虑：尤因肉瘤后新增RETSARC - 2；新增良性叶状肿瘤和交界性/恶性叶状肿瘤算法

EXTSARC - 2

• 页面标题修改；列1修改；脚注修改及新增

EXTSARC - 3

• 列3新增脚注；列5修改；列6修改；治疗新增脚注及子弹项

RETSARC - 2

• 列1修改；脚注修改

RETSARC - 3

• R2列2修改

DESM - 2

• 脚注删除及修改

DESM - 4

• 列4删除及修改；脚注删除

RMS - 1

• 治疗列3修改

PHYLLSARC - 1

• 新增乳腺叶状肿瘤章节

SARC - A

• 成像原则：全局修改；子弹1修改；表1修改
• 评估和检查：新增内容；删除内容

SARC - B

• 肉瘤标本病理评估原则：新增句子

SARC - C

• 1 of 4：删除句子
• 4 of 4：删除内容

SARC - D

• 1 of 4：手术原则修改；活检新增子弹项及删除内容
• 2 of 4：新增未获得肿瘤学适当切缘情况

SARC - E

• 放射治疗原则：子弹4修改

SARC - F

• 介入肿瘤学原则：消融子弹1修改、子弹2新增及修改、子弹5修改

SARC - G

• 新辅助/辅助治疗：首选新增子弹项
• 一线治疗晚期/转移性：特定情况下有用删除内容
• 肺泡软组织肉瘤：首选新增子弹项
• 脚注新增内容

治疗前评估

• 多学科团队治疗：肉瘤患者应由有经验的多学科团队评估和治疗，青少年和年轻成人患者见青少年和年轻成人肿瘤学指南
• 评估项目：病史和体格检查、影像学检查、图像引导下粗针活检
• 特殊综合征：患特定综合征患者参考相应NCCN指南，有其他癌症易感综合征史患者考虑进一步遗传学评估

临床症状表现与处理路径

• 局部复发 -> 进入3a处理流程
• 转移性疾病 -> 进入2a或2b处理流程
  • 寡转移且肿瘤体积有限适合局部治疗 -> 进入3b处理流程
  • 广泛转移 -> 进入3c处理流程

治疗流程

工作流程

• 必要：多学科团队评估治疗；病史和体格检查；充分成像；活检；转移部位成像；评估痛苦
• 特定情况下有用：额外成像；特定综合征相关指南参考

组织学类别

• 特殊组织学类型：尤因肉瘤；韧带样瘤；横纹肌肉瘤；隆突性皮肤纤维肉瘤；非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤；良性叶状肿瘤；交界性/恶性叶状肿瘤
• 其他软组织肉瘤：分期及对应治疗

不同分期治疗

低级别IA或IB期

• 手术；随访；复发处理

可切除且功能可接受的II、III或部分IV期

• 初始治疗：新辅助放疗；手术；新辅助全身治疗+放疗；新辅助全身治疗
• 后续手术；辅助/术后治疗；随访；复发处理

可切除但功能不可接受或不可切除的II、III或部分IV期

• 初始治疗：放疗；全身治疗和放疗；全身治疗；肢体隔离灌注/输注；截肢/根治性切除
• 后续处理；随访；复发或进展处理

同步IV期

• 转移状态：寡转移；播散性转移
• 初始治疗；随访；复发处理

复发性疾病

• 局部复发
• 转移性疾病：单器官寡转移；播散性转移；孤立区域疾病或淋巴结
• 治疗

临床状态及治疗

可切除疾病

• 原发可切除疾病：活检后诊断，根据结果选择对应NCCN指南；若为肉瘤，手术获合适切缘后进行辅助治疗，或少数情况进行新辅助治疗后手术
• 可切除复发性疾病：可手术获合适切缘后辅助治疗，部分情况考虑新辅助治疗后手术，复发的高分化脂肪肉瘤可观察

不可切除疾病

• 初始不可切除：考虑活检，之后进行全身治疗和/或放疗，或无症状、惰性肿瘤生物学行为则观察；评估治疗反应，确定后续治疗方案
• 复发性不可切除：参考不可切除肿瘤的初始评估和治疗策略

Ⅳ期疾病

• 单个器官且肿瘤少、可局部治疗：有局部治疗联合或不联合全身治疗、观察等方案
• 广泛转移：有姑息性全身治疗、放疗、手术、观察、支持治疗等方案

手术结果及临床病理结果

R0切除

• 考虑转移高危时给予辅助全身治疗，后进行随访

R1切除

• 少数情况给予辅助放疗，考虑转移高危时给予辅助全身治疗，后进行随访

R2切除

• 少数情况放疗，或考虑再切除、参考不可切除疾病治疗；考虑转移高危时给予辅助全身治疗，后进行随访

随访

一般随访

• 每3 - 6个月进行体格检查和影像学检查，持续3年，之后每6个月一次，共5年，然后每年一次。高分化脂肪肉瘤无需常规胸部成像

复发情况

• 根据复发情况选择不可切除局部疾病、Ⅳ期、可切除局部疾病的治疗方案

特殊类型肉瘤治疗

促结缔组织增生性纤维瘤（硬纤维瘤）

• 评估：治疗前由多学科团队评估，包括病史、排查综合征和影像学检查，然后活检，根据解剖位置选择不同处理方式
• 解剖进展影响小部位：观察，有进展考虑按有潜在发病风险或显著症状情况处理或继续观察
• 解剖进展影响大部位：有进展参考治疗方案，无进展可根据情况观察或处理
• 治疗：根据解剖位置选择全身治疗、手术、消融/栓塞、放疗等，术后根据情况处理并随访

横纹肌肉瘤

• 诊断：确定为横纹肌肉瘤后，根据组织学类型选择治疗方式
• 多形性横纹肌肉瘤：按高级别软组织肉瘤治疗
• 非多形性横纹肌肉瘤：推荐转诊至专业机构，多学科评估和多模式治疗计划及风险分层

非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤

• 四肢、腹壁、躯干：无去分化证据则手术切除后随访，有去分化证据按其他软组织肉瘤治疗
• 腹膜后、睾丸旁：按其他软组织肉瘤治疗

叶状肿瘤

• 评估：治疗前多学科团队评估，包括病史检查、筛查、影像学检查、活检和基因检测
• 治疗：手术获合适切缘，切缘阴性考虑辅助放疗，切缘阳性重新切除至阴性后考虑辅助放疗；不可切除有放疗、全身治疗、支持治疗等选择
• 随访：定期检查，有复发或转移参考相关指南处理

Ⅳ期叶状肿瘤

• 寡转移有局部治疗可能：原发瘤按相应处理，转移灶有多种治疗选择
• 广泛转移：有姑息性治疗选择
• 随访：定期检查，复发参考相关指南

无疾病证据患者

• 随访：进行康复评估，定期检查及筛查，复发或转移参考相关指南

主要治疗方案

局部复发处理

• 进行检查，然后根据情况选择合适的主要治疗途径（交界性叶状肿瘤选PHYLLSARC - 1，恶性叶状肿瘤选PHYLLSARC - 2）

寡转移处理

• 考虑对所有患者进行全身治疗
• 转移灶切除术 ± 放疗
• 放疗/立体定向体部放疗
• 消融手术
• 栓塞手术（非肺部转移）

广泛转移姑息治疗

• 全身治疗
• 手术
• 放疗/立体定向体部放疗
• 消融手术
• 栓塞手术（非肺部转移）
• 最佳支持治疗

影像学检查原则

总体原则

• 优先选择MRI（有或无造影剂）进行对比断层成像，长期幸存者可考虑胸部X光和非电离成像方式以减少辐射暴露，多学科团队管理患者，考虑FDG - PET/融合三维成像用于分期、预后评估、分级和确定化疗反应
• 部分组织学亚型和临床表现有独特转移模式，需额外进行分期/监测成像

不同组织学亚型检查部位及方式

• 所有亚型：原发部位（MRI或CT）、肺部（CT胸部或CXR）
• 特定亚型：如肺泡软组织肉瘤（CNS、骨）、血管肉瘤（腹部/盆腔、CNS、区域淋巴结）等有相应特定检查部位和方式

不同部位肉瘤检查

四肢、浅表/躯干或头颈部STS

• 评估与检查：原发肿瘤（MRI或CT，特定情况用CT血管造影和X光），分期包括胸部成像（CT胸部无造影剂或X光），部分亚型有额外检查部位
• 监测：长期随访（考虑MRI或CT），考虑超声检测早期局部复发，胸部成像检测远处复发，根据疾病阶段制定随访计划

腹膜后或腹腔内STS

• 评估与检查：CT增强优先，胸部成像（CT无造影剂或X光），不可切除或IV期疾病需随访成像评估治疗反应
• 监测：治疗后定期进行胸部/腹部/盆腔CT或MRI检查

硬纤维瘤

• 评估与检查：根据临床情况对原发部位进行成像，优先选择MRI
• 监测：定期进行MRI成像，特定部位可考虑超声

横纹肌肉瘤

• FDG - PET成像（CT或MRI）在某些情况下对初始分期有用

病理评估原则

• 活检目的：确定恶性程度、明确诊断、分级
• 诊断不明确处理：重复图像引导下核心针活检或切开活检
• 评估人员要求：由经验丰富的肉瘤病理学家进行
• 评估方法：以组织学切片显微镜检查为金标准，结合辅助技术
• 评估内容：包括器官、部位、手术方式、诊断、肿瘤大小、组织学分级等多项特征

辅助诊断技术原则

技术类型

• 免疫组织化学、经典细胞遗传学、电子显微镜、分子遗传学检测

分子遗传学检测

• 技术方法：荧光原位杂交、聚合酶链反应、下一代测序
• 适用情况：适合参与临床试验或标准治疗无效患者
• 注意事项：不替代专家病理审查，结果需结合临床和病理特征解释

常见遗传异常

• 多种肉瘤类型有特征性遗传异常，如特定的染色体易位、基因扩增等

手术原则

多学科手术团队

• 具备特定解剖部位肉瘤管理及重建专业知识

活检

• 治疗前病理诊断必要
• 截肢或保肢手术前咨询物理医学与康复医生
• 经皮芯针活检优先：活检前影像学检查辅助；根据病变位置确定针规格和成像方式
• 特定组织学类型考虑前哨淋巴结分期讨论

肿瘤学适当的手术

• 手术切缘阴性理想，可考虑保留关键结构
• 肢体肉瘤优先保肢手术
• 不常规进行根治性切除
• 截肢前由专家评估
• 考虑患者偏好或肢体功能情况决定截肢

既往非计划性切除

• 分期影像确定局部控制方案
• 有残留肿瘤遵循EXTSARC - 1
• 无残留但切缘不佳，按“未获得肿瘤学适当切缘”处理：高转移风险肉瘤考虑全身治疗
• 非计划性切除后建议再切除联合放疗
• 腹膜后/腹腔内肉瘤处理参考RETSARC - 3

手术技术

• 切除潜在污染部位：放化疗情况下活检道整块切除不关键
• 经正常组织平面解剖
• 未累及神经血管结构时可保留
• 放置手术夹标记
• 引流管位置合理
• 记录手术切缘
• 高浸润性组织学类型采用分期切除

未获得肿瘤学适当切缘

肢体、躯干、头颈部

• 软组织切缘阳性考虑再切除
• 无法再切除考虑辅助放疗：ALT/WDLPS特定情况观察或放疗；部分IA期肉瘤观察
• 关键结构切缘阳性考虑辅助放疗

腹膜后/腹腔内

• 不常考虑再切除和辅助放疗

术前康复/康复

术前康复

• 全面术前评估
• 截肢或保肢手术前咨询物理医学与康复医生
• 多模式术前康复用于特定患者
• 新辅助治疗患者有时间进行术前康复

康复

• 术后评估确保安全出院
• 骨科/外科肿瘤医生与康复团队密切沟通
• 康复计划考虑副作用和合并症
• 由物理医学与康复医生监督复杂康复计划
• 早期纳入疼痛管理
• 解决心理问题并提供支持

放疗原则

肢体/体壁/头颈部软组织肉瘤放疗指南

新辅助放疗

• 优先术前放疗
• 术前放疗利弊
• 推荐剂量50 - 50.4 Gy
• 采用合适技术并每日图像引导
• 预期切缘阳性放置夹子
• 黏液样脂肪肉瘤可降低剂量
• 常规分割放疗为标准，部分患者可考虑低分割方案

辅助放疗

• 术后放疗利弊
• 术前放疗和手术后切缘阳性处理：部分患者观察或加量放疗；加量放疗个体化决策；加量放疗剂量
• 术后剂量指南：外照射放疗；近距离放射治疗

不可切除疾病的根治性放疗

• 适用于非手术候选者
• 剂量根据情况确定
• 考虑替代低分割方案

硬纤维瘤放疗指南

• 非肠系膜硬纤维瘤适用
• 推荐剂量56 Gy
• 类似高级别软组织肉瘤治疗

腹膜后/腹腔内肉瘤放疗指南

新辅助放疗

• 高复发风险患者可考虑
• 推荐剂量及考虑术中放疗加量

辅助放疗

• 不鼓励，复发时考虑新辅助放疗

交界性/恶性叶状肿瘤放疗指南

• 特定情况支持术后放疗
• 确定放疗时机考虑多因素
• 推荐常规分割放疗

立体定向体部放疗（SBRT）一般治疗指南

• 精确放疗保护正常组织
• 用于转移瘤和部分原发瘤
• 剂量和分割由专家确定
• 多学科讨论选择患者：寡转移疾病患者；寡进展疾病患者；先前放疗区域肿瘤患者

姑息放疗

• 改善症状
• 剂量和分割根据情况确定
• 特定患者可考虑剂量递增

介入肿瘤学原则

导管导向疗法

• 肝转移瘤手术切除有生存获益
• 导管导向疗法适用于特定患者
• 动脉内疗法类型及效果：经动脉栓塞（TAE）；经动脉化疗栓塞（TACE）；经动脉放射栓塞（TARE）
• 患者选择：多学科讨论确定候选者；考虑不可切除或进展患者；绝对禁忌证少

消融治疗原则

• 定义：用FDA批准的热或非热设备治疗肿瘤实现细胞死亡
• 技术：热与非热方法；依据肿瘤大小、位置和邻近结构选方式，兼顾医院经验和技术可及性
• 患者选择：多学科讨论确定获益者；不可切除转移瘤或有合并症无法手术者可选影像引导消融；传统治疗进展者可考虑；化疗稳定后消融可作维持治疗；骨转移疼痛患者可用于止痛，必要时结合其他治疗；绝对禁忌证：不可纠正凝血障碍、计划治疗区有感染、无法保护邻近关键结构
• 转移性疾病消融特殊考虑：肝转移（局部消融改善寡转移患者总生存）；肺转移（经皮热消融可用于肉瘤肺转移）；肌肉骨骼转移（经皮消融控制局部肿瘤和止痛有效）
• 韧带样瘤消融特殊考虑：消融控制局部和临床反应良好；冷冻消融常用；无法冷冻消融时，DEB化疗栓塞可用于部分病例

系统治疗药物和方案

通用软组织肉瘤

• 新辅助/辅助治疗
  • 首选：AIM、表柔比星/异环磷酰胺/美司钠、新辅助帕博利珠单抗联合放疗后辅助帕博利珠单抗
  • 其他推荐：AD、多柔比星
  • 特定情况可用：异环磷酰胺/美司钠、曲贝替定、多西他赛/吉西他滨
• 一线晚期/转移性治疗
  • 首选：蒽环类方案、多柔比星/曲贝替定、NTRK基因融合阳性肉瘤用药
  • 其他推荐：吉西他滨、多西他赛/吉西他滨
  • 特定情况可用：帕唑帕尼、塞尔帕替尼、达卡巴嗪/吉西他滨
• 后续晚期/转移性治疗
  • 首选：一线蒽环类方案、帕唑帕尼、艾立布林、曲贝替定、多西他赛/吉西他滨、NTRK基因融合阳性肉瘤用药
  • 其他推荐：达卡巴嗪、异环磷酰胺/美司钠、替莫唑胺、长春瑞滨、瑞戈非尼、吉西他滨、达卡巴嗪/吉西他滨
  • 特定情况可用：吉西他滨/长春瑞滨、吉西他滨/帕唑帕尼、帕博利珠单抗或纳武利尤单抗±伊匹木单抗、卡博替尼、阿法米特瑞基因自体白细胞治疗

特殊类型软组织肉瘤

• 韧带样瘤
  • 首选：尼罗加司他、索拉非尼、甲氨蝶呤/长春瑞滨、甲氨蝶呤/长春碱、伊马替尼、脂质体多柔比星、多柔比星、达卡巴嗪/多柔比星、帕唑帕尼
  • 特定情况可用：舒林酸或其他NSAIDs
• 非多形性横纹肌肉瘤
  • 首选：VAC、VAI-Europe
  • 其他推荐：VDC - IE等多种方案
  • 特定情况可用：维持化疗
• 肺泡软组织肉瘤
  • 首选：阿替利珠单抗、帕唑帕尼、帕博利珠单抗、阿昔替尼 + 帕博利珠单抗、舒尼替尼
  • 特定情况可用：卡博替尼
• 血管肉瘤
  • 首选：紫杉醇、蒽环类或吉西他滨类方案
  • 其他推荐：多西他赛、长春瑞滨、帕唑帕尼
  • 特定情况可用：帕博利珠单抗、瑞戈非尼、索拉非尼、舒尼替尼、贝伐珠单抗、伊匹木单抗 + 纳武利尤单抗
• 隆突性皮肤纤维肉瘤伴纤维肉瘤变、上皮样肉瘤、骨外骨肉瘤、去分化脊索瘤等：各有首选、其他推荐和特定情况可用方案
• 炎性肌纤维母细胞瘤伴ALK易位、恶性血管周上皮样细胞瘤、复发性血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病等：各有相应首选治疗方案
• 孤立性纤维性肿瘤
  • 首选：替莫唑胺 + 贝伐珠单抗、舒尼替尼、索拉非尼、帕唑帕尼
  • 其他推荐：蒽环类和吉西他滨类方案、曲贝替定
  • 特定情况可用：达卡巴嗪/吉西他滨、吉西他滨/长春瑞滨
• 腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节性滑膜炎
  • 首选：培昔达替尼、维姆塞尔替尼
  • 特定情况可用：伊马替尼、尼洛替尼
• 去分化脂肪肉瘤
  • 首选：通用软组织肉瘤的蒽环类和吉西他滨类方案
  • 其他推荐：艾立布林、达卡巴嗪、曲贝替定
  • 特定情况可用：帕博西尼、阿贝西利
• 骨外黏液样软骨肉瘤
  • 首选：帕唑帕尼
  • 其他推荐：舒尼替尼、卡博替尼
• 上皮样血管内皮瘤
  • 其他推荐：软组织肉瘤方案、帕唑帕尼、西罗莫司、紫杉醇、曲美替尼

软组织肉瘤亚型和侵袭性软组织肿瘤的全身治疗药物及方案

参考文献

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• 吉西他滨和多西他赛治疗不可切除平滑肌肉瘤的II期试验：Hensley等，2002年
• 吉西他滨联合多西他赛与吉西他滨单药治疗转移性软组织肉瘤的随机II期研究：Maki等，2007年
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• 静脉注射长春瑞滨治疗复发性或难治性儿童恶性肿瘤的II期评估：Kuttesch等，2009年
• Regorafenib与安慰剂治疗多柔比星耐药软组织肉瘤的质量调整无进展或毒性症状时间分析：Berry等，2017年
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• Selpercatinib治疗RET融合阳性非肺或甲状腺实体瘤的肿瘤非特异性疗效和安全性：Subbiah等，2022年
• 吉西他滨和长春瑞滨联合化疗治疗晚期软组织肉瘤的II期试验结果：Dileo等，2007年
• 吉西他滨联合帕唑帕尼或吉西他滨联合多西他赛治疗晚期软组织肉瘤的随机、开放标签、II期、多中心试验：Somaiah等，2021年
• 帕博利珠单抗治疗晚期软组织肉瘤和骨肉瘤的多中心II期研究最终结果及生物标志物分析：Burgess等，2017年
• 免疫检查点抑制剂治疗血管肉瘤病例系列：Florou等，2019年
• 纳武利尤单抗加伊匹木单抗或纳武利尤单抗单药治疗高肿瘤突变负荷晚期或转移性实体瘤的随机、开放标签、II期研究：Schenker等，2024年
• 伊匹木单抗和纳武利尤单抗治疗转移性或不可切除血管肉瘤的多中心II期试验：Wagner等，2021年
• 高肿瘤突变负荷作为安罗替尼联合托雷帕利单抗治疗软组织肉瘤潜在预测生物标志物的病例报告：Li等，2022年
• 抗PD - 1引发具有紫外线突变特征的未分化多形性肉瘤消退：Cheung等，2021年
• 帕博利珠单抗治疗微卫星高度不稳定或错配修复缺陷癌症的II期KEYNOTE - 158研究更新分析：Maio等，2022年
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• 阿法米特基因自体白细胞治疗晚期滑膜肉瘤和黏液样圆形细胞脂肪肉瘤的国际、开放标签、II期试验：D'Angelo等，2024年
• Nirogacestat治疗硬纤维瘤：Gounder等，2023年
• 索拉非尼治疗晚期和难治性硬纤维瘤：Gounder等，2018年
• 长春瑞滨治疗硬纤维瘤和纤维瘤病：Weiss等，1999年
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• 聚乙二醇化脂质体多柔比星治疗难治性侵袭性纤维瘤病：Constantinidou等，2009年
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• 成人硬纤维瘤的联合化疗：Patel等，1993年
• 深部纤维瘤病（硬纤维瘤）患者全身治疗的临床结果：de Camargo等，2010年
• 帕唑帕尼或甲氨蝶呤 - 长春碱联合化疗治疗成人进展性硬纤维瘤的II期研究：Toulmonde等，2019年
• 家族性腺瘤性息肉病患者腹内硬纤维瘤的非细胞毒性治疗：Tsukada等，1992年
• 长春新碱、放线菌素和环磷酰胺与长春新碱、放线菌素、环磷酰胺交替长春新碱、拓扑替康和环磷酰胺治疗中危横纹肌肉瘤的比较：Arndt等，2009年
• 转移性横纹肌肉瘤：欧洲儿科软组织肉瘤研究组MTS 2008研究结果及与同期BERNIE研究的汇总分析：Schoot等，2022年
• 长春新碱/多柔比星/环磷酰胺和依托泊苷/异环磷酰胺交替方案与IRS - IV治疗中危横纹肌肉瘤的试点研究结果比较：Arndt等，2008年
• 成人横纹肌肉瘤多模式治疗后的结果：Little等，2002年
• 成人横纹肌肉瘤的治疗：Ogilvie等，2010年
• 环磷酰胺加拓扑替康治疗复发或难治性儿童实体瘤的儿科肿瘤组II期研究：Saylors等，2001年
• 异环磷酰胺和多柔比星作为新诊断转移性横纹肌肉瘤儿童II期“窗口期”治疗的疗效：Sandler等，2001年
• 异环磷酰胺和依托泊苷联合放疗和联合化疗治疗儿童转移性横纹肌肉瘤优于长春新碱和美法仑：Breitfeld等，2001年
• 伊立替康单药或联合长春新碱治疗转移性横纹肌肉瘤的连续两个II期“窗口期”试验：Pappo等，2007年
• 伊立替康联合长春新碱两种方案治疗横纹肌肉瘤首次复发或进展的随机II期“窗口期”试验：Mascarenhas等，2010年
• 治疗复发性软组织肉瘤儿童的德国CESS/CWS REZ 91试验报告：Klingebiel等，1998年
• 长春瑞滨和持续低剂量环磷酰胺作为高危横纹肌肉瘤维持化疗的III期试验：Bisogno等，2019年
• 长春新碱、伊立替康、替莫唑胺和抗生素在难治性儿童实体瘤中的扩展I期评估：McNall - Knapp等，2010年
• 伊立替康治疗复发或难治性儿童横纹肌肉瘤的II期试验：Vassal等，2007年
• 拓扑替康治疗初治转移性儿童和青少年横纹肌肉瘤的前期“窗口期”试验：Pappo等，2001年
• 长春瑞滨治疗既往治疗过的晚期儿童肉瘤：对横纹肌肉瘤有活性的证据：Casanova等，2002年
• 贝伐珠单抗或替西罗莫司联合化疗治疗横纹肌肉瘤首次复发的随机II期试验：Mascarenhas等，2019年
• 阿替利珠单抗治疗晚期肺泡软组织肉瘤的II期研究：Naqash等，2021年
• 阿替利珠单抗皮下注射与静脉注射治疗既往治疗过的局部晚期或转移性非小细胞肺癌的药代动力学、疗效、免疫原性和安全性的随机III期、开放标签、多中心研究及与其他获批适应症的药代动力学比较：Burotto等，2023年
• 帕唑帕尼和曲贝替定治疗晚期肺泡软组织肉瘤的活性：Stacchiotti等，2018年
• 阿昔替尼加帕博利珠单抗治疗晚期肉瘤（包括肺泡软组织肉瘤）的单中心、单臂、II期试验：Wilky等，2019年
• 参加早期免疫治疗试验的晚期肉瘤患者的特征和结果：Groisberg等，2017年
• 舒尼替尼治疗晚期肺泡软组织肉瘤：直接抗肿瘤作用的证据：Stacchiotti等，2011年
• 苹果酸舒尼替尼治疗晚期肺泡软组织肉瘤的反应：Stacchiotti等，2009年
• 每周紫杉醇治疗不可切除血管肉瘤的II期试验：Penel等，2008年
• 紫杉醇治疗晚期软组织血管肉瘤的回顾性研究：Schlemmer等，2008年
• 多西他赛治疗成人晚期软组织肉瘤的II期研究：Van Hoesel等，1994年
• 瑞戈非尼治疗血管肉瘤的开放标签单臂II期研究：Agulnik等，2021年
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• 贝伐珠单抗治疗血管肉瘤和上皮样血管内皮瘤的开放标签、多中心、II期研究：Agulnik等，2013年
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• 布加替尼治疗ALK重排非小细胞肺癌和其他恶性肿瘤的活性和安全性：Gettinger等，2016年
• 色瑞替尼治疗ALK重排非小细胞肺癌：Shaw等，2014年
• 克唑替尼治疗ALK阳性肿瘤（不包括NSCLC）的长期效应：Gambacorti - Passerini等，2018年
• 一线劳拉替尼或克唑替尼治疗晚期ALK阳性肺癌：Shaw等，2020年
• Nab - 西罗莫司治疗恶性血管周上皮样细胞瘤：Wagner等，2021年
• Nab - 西罗莫司周疗治疗晚期恶性血管周上皮样细胞瘤的长期缓解持续时间随访：Wagner等，2020年
• 西罗莫司治疗结节性硬化症复合体或淋巴管平滑肌瘤病的血管平滑肌脂肪瘤：Bissler等，2008年
• 西罗莫司治疗结节性硬化症和散发性淋巴管平滑肌瘤病血管平滑肌脂肪瘤的II期试验：Davies等，2011年
• 西罗莫司抑制mTOR治疗恶性血管周上皮样细胞瘤的临床活性：Wagner等，2010年
• 西罗莫司治疗淋巴管平滑肌瘤病的疗效和安全性：McCormack等，2011年
• mTOR抑制剂依维莫司成功治疗血管周上皮样细胞瘤：Gennatas等，2012年
• 西罗莫司或替西罗莫司治疗恶性PEComa患者的回顾性研究：Benson等，2014年
• mTOR抑制剂替西罗莫司治疗恶性PEComa患者：Italiano等，2010年
• 替莫唑胺和贝伐珠单抗治疗局部晚期、复发性和转移性血管外皮细胞瘤和恶性孤立性纤维性肿瘤的活性：Park等，2011年
• 苹果酸舒尼替尼治疗孤立性纤维性肿瘤：Stacchiotti等，2012年
• 索拉非尼治疗进展性恶性孤立性纤维性肿瘤：法国肉瘤组II期研究的亚组分析：Valentin等，2013年
• 帕唑帕尼治疗复发性或转移性孤立性纤维性肿瘤的疗效和安全性：Ebata等，2018年
• 培西达替尼与安慰剂治疗晚期腱鞘巨细胞瘤的随机III期试验：Tap等，2019年
• 维姆塞替尼与安慰剂治疗腱鞘巨细胞瘤的多中心、随机、双盲、安慰剂对照、III期试验：Gelderblom等，2024年
• 甲磺酸伊马替尼治疗局部晚期和/或转移性腱鞘巨细胞瘤/色素沉着绒毛结节性滑膜炎的疗效：Cassier等，2012年
• 尼洛替尼治疗局部晚期色素沉着绒毛结节性滑膜炎的多中心、开放标签、单臂、II期试验：Gelderblom等，2018年
• CDK4抑制剂PD0332991治疗晚期CDK4扩增的高分化或去分化脂肪肉瘤的II期试验：Dickson等，2013年
• 阿贝西利治疗去分化脂肪肉瘤的疗效与治疗

组织学类型

不确定分化的肿瘤

• 肌内黏液瘤
• 关节旁黏液瘤
• 深部（侵袭性）血管黏液瘤
• 非典型纤维黄色瘤
• 血管样纤维组织细胞瘤
• 骨化性纤维黏液样肿瘤
• 肌上皮瘤、肌上皮癌和混合瘤
• 软组织多形性透明变性扩张性肿瘤
• 含铁血黄素性纤维脂肪瘤样肿瘤
• 磷酸盐尿性间叶肿瘤
• NTRK重排梭形细胞肿瘤（新兴）
• 滑膜肉瘤
• 上皮样肉瘤
• 腺泡状软组织肉瘤
• 软组织透明细胞肉瘤
• 骨外黏液样软骨肉瘤
• 促纤维增生性小圆细胞肿瘤
• 肾外横纹肌样瘤
• PEComa
• 内膜肉瘤
• 未分化肉瘤

美国癌症联合委员会（AJCC）分期系统

头颈部软组织肉瘤（2017年第8版）

• T（原发肿瘤）
  • TX：原发肿瘤无法评估
  • T1：肿瘤≤2 cm
  • T2：肿瘤＞2 cm至≤4 cm
  • T3：肿瘤＞4 cm
  • T4：肿瘤侵犯相邻结构
    • T4a：肿瘤侵犯眼眶、颅底/硬脑膜、中央隔内脏器、面部骨骼或翼状肌
    • T4b：肿瘤侵犯脑实质、包绕颈动脉、侵犯椎前肌或通过神经周围扩散累及中枢神经系统
• N（区域淋巴结）
  • N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
  • N1：区域淋巴结转移
• M（远处转移）
  • M0：无远处转移
  • M1：远处转移
• G（分级）
  • GX：分级无法评估
  • G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
  • G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
  • G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8
• 组织学分级（G）参数
  • 肿瘤分化
    • 1：与正常成人间充质组织相似的肉瘤（如低级别平滑肌肉瘤）
    • 2：组织学类型明确的肉瘤（如黏液样/圆形细胞脂肪肉瘤）
    • 3：胚胎性和未分化肉瘤、类型可疑的肉瘤、滑膜肉瘤、软组织骨肉瘤、软组织尤因肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（PNET）
  • 有丝分裂计数：在肉瘤有丝分裂最活跃区域，用40×物镜评估10个连续高倍视野（HPF，400×放大时1个HPF = 0.1734 mm²）
    • 1：每10个HPF有0 - 9个有丝分裂象
    • 2：每10个HPF有10 - 19个有丝分裂象
    • 3：每10个HPF有≥20个有丝分裂象
  • 肿瘤坏死：大体检查评估并用组织学切片验证
    • 0：无坏死
    • 1：肿瘤坏死＜50%
    • 2：肿瘤坏死≥50%
• 解剖学分期/预后组：需收集数据后再定义头颈部肉瘤的分期分组

躯干和四肢软组织肉瘤（2017年第8版）

• T（原发肿瘤）
  • TX：原发肿瘤无法评估
  • T0：无原发肿瘤证据
  • T1：肿瘤最大径≤5 cm
  • T2：肿瘤最大径＞5 cm至≤10 cm
  • T3：肿瘤最大径＞10 cm至≤15 cm
  • T4：肿瘤最大径＞15 cm
• N（区域淋巴结）
  • N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
  • N1：区域淋巴结转移
• M（远处转移）
  • M0：无远处转移
  • M1：远处转移
• G（分级）
  • GX：分级无法评估
  • G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
  • G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
  • G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8
• 解剖学分期/预后组
  • ⅠA期：T1N0M0，G1、GX
  • ⅠB期：T2N0M0，G1、GX；T3N0M0，G1、GX；T4N0M0，G1、GX
  • Ⅱ期：T1N0M0，G2、G3
  • ⅢA期：T2N0M0，G2、G3
  • ⅢB期：T3N0M0，G2、G3；T4N0M0，G2、G3
  • Ⅳ期：Any T N1M0，Any G；Any T Any N M1，Any G
• 组织学分级（G）参数：同头颈部软组织肉瘤

腹部和胸内脏器软组织肉瘤（2017年第8版）

• T（原发肿瘤）
  • TX：原发肿瘤无法评估
  • T1：局限于器官内
  • T2：肿瘤扩展至器官外组织
    • T2a：侵犯浆膜或内脏腹膜
    • T2b：扩展至浆膜（肠系膜）外
  • T3：侵犯另一个器官
  • T4：多灶性受累
    • T4a：多灶性（2个部位）
    • T4b：多灶性（3 - 5个部位）
    • T4c：多灶性（＞5个部位）
• N（区域淋巴结）
  • N0：无区域淋巴结受累或淋巴结状态未知
  • N1：有淋巴结受累
• M（远处转移）
  • M0：无转移
  • M1：有转移
• G（分级）
  • GX：分级无法评估
  • G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
  • G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
  • G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8
• 组织学分级（G）参数：同头颈部软组织肉瘤
• 解剖学分期/预后组：目前无推荐的预后分期分组

腹膜后软组织肉瘤（2017年第8版）

• T（原发肿瘤）
  • TX：原发肿瘤无法评估
  • T0：无原发肿瘤证据
  • T1：肿瘤最大径≤5 cm
  • T2：肿瘤最大径＞5 cm至≤10 cm
  • T3：肿瘤最大径＞10 cm至≤15 cm
  • T4：肿瘤最大径＞15 cm
• N（区域淋巴结）
  • N0：无区域淋巴结转移或淋巴结状态未知
  • N1：区域淋巴结转移
• M（远处转移）
  • M0：无远处转移
  • M1：远处转移
• G（分级）
  • GX：分级无法评估
  • G1：分化、有丝分裂计数和坏死总分2或3
  • G2：分化、有丝分裂计数和坏死总分4或5
  • G3：分化、有丝分裂计数和坏死总分6、7或8
• 解剖学分期/预后组
  • ⅠA期：T1N0M0，G1、GX
  • ⅠB期：T2N0M0，G1、GX；T3N0M0，G1、GX；T4N0M0，G1、GX
  • Ⅱ期：T1N0M0，G2、G3
  • ⅢA期：T2N0M0，G2、G3
  • ⅢB期：T3N0M0，G2、G3；T4N0M0，G2、G3；Any T N1M0，Any G
  • Ⅳ期：Any T Any N M1，Any G
• 组织学分级（G）参数：同头颈部软组织肉瘤